穆　茂,王佑娟四川大学华西医院呼吸内科(成都610041)

  　患者,男,35岁。因“气促、咳嗽6月,加重1月”入院。6月前患者无明显诱因出
现活动后气促,伴轻微咳嗽,咳少许白色泡沫痰,偶有阵发性右下胸隐痛不适。入院
前1月,患者受凉后出现气促加重。伴咳嗽,咯少量黄色粘痰。在当地医院抗感染治
疗后咳嗽减轻,黄痰消失,但气促缓解不明显。为进一步诊治入我院。查体:无异常
体征。实验室检查:三大常规、肝肾功正常;血沉:5mm/h;三次痰查抗酸杆菌(-)。三
次痰查肿瘤细胞(-)。肺功能检查:通气功能及换气功能均正常。纤维支气管镜检查
:气管、支气管未见异常,于右肺下叶后基底段行经支气管肺活检并刷片。病理组织
学:肺轻度慢性炎症,部分肺水肿伴灶性出血,肿瘤细胞学(—)。影像学检查:X线胸
片显示病灶对称分布于双侧中、下肺野,呈弥漫性斑片状阴影,自肺门向外放射,其
中可见散在小结节影,大小不等,经抗炎治疗后,复查胸片病灶无明显吸收。CT显示
两肺弥漫斑片状阴影,以右肺中下叶及左肺下叶为甚,呈磨玻璃样改变,与正常肺组
织分界清楚,实变区可见支气管充气相,肺间质纹理增粗,小叶间隔增厚,肺门、纵隔
淋巴结无肿大,未见胸腔积液。患者在全麻下胸腔镜辅助下行左肺下叶楔形切除术
,术后病理活检示左下肺肺泡腔内大量蛋白填充伴出血,间质内见少量淋巴细胞浸润
。PAS染色(+)、AB染色(-)符合肺泡蛋白质沉积症改变。患者在全麻下经双腔管行
全肺灌洗术,术后X线胸片及CT均显示双肺斑片状阴影消散,患者病情好转后出院。

    肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种少见病,于1958
年首次报道。由于该病症状及体征缺乏特异性,容易误诊为肺泡细胞癌、肺炎、肺
结核、肺水肿、肺结节病等肺部疾病。本例患者曾先后在院外诊断为肺结核、肺炎
长达两月,耽误了治疗。如果患者出现进行性呼吸困难,咳嗽、气促,而肺部缺乏明
显异常体征,影像学提示肺门周围有斑片状阴影,就需要考虑肺泡蛋白沉积症。肺泡
蛋白沉积症诊断的金标准是经支气管肺活检或开胸肺活检。但是由于经支气管镜所
取的肺组织体积过小,且部位局限,有可能取不到病变组织,而开胸肺活检对患者损
伤过大,所以建议行经胸腔镜肺活检。目前认为全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症最
有效的方法,约半数以上的患者经全肺灌洗治疗后,病情改善。本例患者行全肺灌洗
治疗后,胸片及CT显示双肺斑片状阴影消散,患者气促、咳嗽明显好转。